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Posté le 17/11/2016 par le Pr Pierre JOURNEAU
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Un enfant, âgé de 10 ans, consulte pour un aspect de main en griffe (figure 1), bilatéral et modéré. Cet aspect est ancien d’après sa famille.
 
L’examen clinique retrouve une impossibilité d’obtenir l’extension passive des articulations interphalangiennes des doigts longs, en particulier distales. 
L’analyse de la sensibilité montre une hypoesthésie à la face palmaire des 3 premiers doigts des 2 mains, tandis que le reste de l’examen neurologique est normal.
La famille signale de fréquents blocages actifs des doigts, évoquant un phénomène de doigt à ressaut.
 
Vous avez demandé une radiographie des mains pour explorer la raideur des doigts (figure 2).
Il existe de nombreuses anomalies osseuses :
 - métacarpiens courts et épaissis ;
 - anomalies de forme des os du carpe ;
 - élargissements épiphysométaphysaires radiale et ulnaire.
 
 
L'auteur déclare avoir des liens d'intérêts avec Biomarin, Genzyme, Shire, Orthofix, Orthopediatrics.

Le quiz du mois

Que traduit l’hypoesthésie isolée des trois premiers doigts (plusieurs réponses possibles) ?
Quels sont les aspects radiologiques des mains (plusieurs réponses possibles) ?
Le syndrome du canal carpien chez l’enfant (plusieurs réponses possibles)
Dans ce contexte clinique et radiologique, que faut-il prévoir pour confirmer le diagnostic de maladie métabolique ?

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