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Posté le 14/01/2016 par le Pr Stéphane DECRAMER
 
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Un adolescent âgé de 12 ans consulte pour des douleurs diffuses, prédominantes au niveau abdominal et aux extrémités.
Il présente depuis l’âge de 5 ans des acroparesthésies déclenchées par l’effort, les émotions et le changement de température. Les crises douloureuses abdominales, de type colique, apparaissent lors des fébricules, sans point d’appel.
À l’examen cutané du patient, on observe une hypohidrose des pieds et des mains ainsi que des lésions cutanées au niveau de l’ombilic (figure 1).
 
Une IRM cérébrale a été réalisée à la suite d’une céphalée ophtalmique droite accompagnée de photophobie, sans perte de l’acuité visuelle.
 
 

Le quiz du mois

Quelle est cette lésion (figure 1) ?
Devant l'association de cette lésion cutanée et de ces douleurs chroniques, quel diagnostic évoquez-vous ?
Quelles explorations demandez-vous ? (Plusieurs réponses possibles)
Que voyez-vous sur l’IRM cérébrale (figures 2 et 3) ? (Plusieurs réponses possibles)

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