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Posté le 25/06/2015 par le Dr Fatma BOUIBEDE
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Un patient âgé de 26 ans nous est adressé pour la découverte fortuite d’une thrombopénie à 141 g/l.
Le reste du bilan montre une hémoglobine à 13,6 g/dl, une électrophorèse des protides normale, une ferritinémie à 291 μg/l et un coefficient de saturation de la transferrine normal.
Le temps de céphaline activée est de 77 s, le temps de saignement de 32 s et le taux de prothrombine de 84 %. Les sérologies des hépatites B et C sont négatives, de même que celles de l’HIV, du CMV et  de l'EBV.
Le bilan auto-immune révèle la présence d’un anticoagulant circulant sans facteur antinucléaire, anticardiolipine ou anti-β2-glucoprotéine.  
À l’échographie abdominale, une hépatomégalie de 15 cm et une splénomégalie de 14 cm refoulant le rein gauche sont observées.
Le myélogramme décrit la présence de macrophages atypiques.
Le patient se plaint secondairement de douleurs lombaires et de la hanche gauche.
À l’hémogramme, une chute du taux de plaquettes à 128 g/l avec une hémoglobine à 10,6 g/dl est observée.
 
Figure 1. IRM du bassin en STIR axial.
Figure 2. IRM du bassin en T1 Fat Sat.
 

Le quiz du mois

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Vous compléterez le bilan par le dosage de :
La glucocérébrosidase est effondrée et la chitotriosidase augmentée, vous retenez le diagnostic :

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