Identifiez vousIdentifiez-vous
Inscription gratuite Inscription gratuite
imagedumois.com
Posté le 25/08/2016 par le Pr Marc BERGER et le Dr Florentina ISFAN
Cliquez sur un visuel pour l'agrandir

Un jeune garçon âgé de 12 ans, d’origine syrienne, réfugié en France en novembre 2015, est adressé en consultation pédiatrique dès son arrivée pour confirmation diagnostique d’une maladie de Gaucher. Le diagnostic a été établi d’après les résultats d’une biopsie hépatique et d’une biopsie ostéomédullaire réalisées à l’âge de 18 mois. Une splénectomie a été effectuée à l’âge de 2,5 ans.

Examen clinique : asthénie, retard staturopondéral à -3 DS, cyphoscoliose thoracique, obstruction nasale et respiration orale, hépatomégalie avec débord de 10 cm sous le rebord costal, examen neurologique normal.

Bilan biologique : hyperleucocytose avec lymphocytose, anémie normocytaire modérée, ferritine normale, carence en fer et en vitamine D, hyperprotéinémie globale, hypergammaglobulinémie polyclonale. 

Le quiz du mois

Quels sont les signes observés sur les images ci-contre ? (plusieurs réponses possibles)
Quels signes observés à l’examen peuvent être induits par la maladie de Gaucher ? (plusieurs réponses possibles)
Quels signes biologiques peuvent s’intégrer à la maladie de Gaucher ? (plusieurs réponses possibles)

Pour afficher les images en plein écran et
répondre au quiz, identifiez-vous